Article relevé sur Orphanet
N° Orphanet ORPHA85438
Spondylarthropathie juvénile
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L’arthrite avec enthésites est une arthrite juvénile idiopathique (AJI) qui constitue la forme pédiatrique de la spondylarthropathie de l’adulte. Sa prévalence est comprise entre 1.5 et 45 enfants pour 100 000, avec une incidence annuelle de 0.05 à 3/100 000 enfants. Cette affection touche les garçons dans 70 % des cas et débute habituellement vers l’âge de 10 à 12 ans. Contrairement à ce que l’on observe chez l’adulte, les manifestations initiales sont essentiellement périphériques sous forme d’une oligoarthrite asymétrique des membres inférieurs, associée dans un tiers des cas à des douleurs des zones d’insertion tendineuse (enthésites). Les manifestations axiales (lombalgies et fessalgies symptomatiques d’atteinte sacro-iliaque) ne sont présentes que dans un quart des cas au début, mais apparaissent après quelques années d’évolution. Un signe clinique évocateur est l’existence d’un orteil ou d’un doigt en saucisse par atteinte inflammatoire de l’interphalangienne et de la gaine du tendon fléchisseur. Le syndrome inflammatoire biologique est inconstant. La recherche de l’antigène HLA-B27 est positive dans 70% des cas, mais ne constitue pas un argument formel de diagnostic. La cause précise de cette affection reste inconnue. Des facteurs déclenchants de type infectieux (infection extra-articulaire) sont parfois retrouvés. Il existe une liaison avec l’antigène HLA-B27 du complexe majeur d’histocompatibilité, mais le rôle dans le déterminisme de la maladie reste l’objet d’hypothèses. Le mode de transmission est inconnu. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques (arthrite et enthésite et/ou atteinte sacro-iliaque et rachidienne, antécédents familiaux), radiologiques (atteinte des sacro-iliaques) et biologiques. Les critères diagnostiques d’Edmonton sont utilisés. Ils reposent sur la présence d’arthrite et d’enthésite, ou d’arthrite avec au moins deux des critères suivants : douleurs sacro-iliaques et/ou rachialgie inflammatoire, uvéite antérieure aiguë, présence de l’antigène HLA B27, antécédents familiaux d’uvéite, de spondylarthropathie, ou de sacroiliite avec entéropathie inflammatoire chez un parent du premier degré. Les critères d’exclusion comprennent la présence d’un psoriasis ou d’un antécédent de psoriasis chez un parent de premier degré, la présence de facteur rhumatoïde IgM à deux reprises à 3 mois d’intervalle, et la présence d’une arthrite systémique chez le patient. Les diagnostics différentiels incluent l’arthrite infectieuse et les autres maladies inflammatoires et hématocancérologiques pouvant comporter des arthrites (connectivites, leucémie aiguë notamment). La prise en charge doit se faire en milieu spécialisé de rhumatopédiatrie. Le traitement repose sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Les infiltrations intra-articulaires avec un corticoïde retard (hexacétonide de triamcinolone) sous sédation et/ou anesthésie générale (chez les enfants de moins de 3 ans) sont nécessaires en cas de persistance d’une arthrite (après 4 à 6 semaines de traitement AINS). Les traitements de fond (Salazopyrine éventuellement, anti-TNF alpha) sont réservés aux formes sévères, réfractaires aux traitements précédents. Leur efficacité a été testée dans plusieurs études, non contrôlées pour la plupart d’entre elles. Dans environ 40% des cas, la maladie n’est plus évolutive à l’âge adulte. Dans les autres cas, elle reste évolutive sous forme de spondylarthrite avec risque plus élevé d’atteinte de la hanche (30% des cas). L’ankylose rachidienne est loin d’être constante.
*Auteur : Dr C. Job-Deslandre (janvier 2007)*.
